home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0394 / 03944.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  5.3 KB  |  142 lines
  1. $Unique_ID{BRK03944}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Locked-In Syndrome}
  4. $Subject{Locked-In Syndrome De-Efferented State Cerebromedullospinal
  5. Disconnection Pseudocoma Akinetic Mutism Quadriplegia Reye Syndrome with Total
  6. Paralysis Spinal Cord Injuries }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 472:
  13. Locked-In Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible the main title of the article (Locked-In Syndrome) is not
  17. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to
  18. find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders covered by
  19. this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      De-Efferented State
  24.      Cerebromedullospinal Disconnection
  25.      Pseudocoma
  26.  
  27. Information on the following disorders may be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Akinetic Mutism
  31.      Quadriplegia
  32.      Reye Syndrome with Total Paralysis
  33.      Spinal Cord Injuries
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** IMPORTANT **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section of this report.
  43.  
  44. Locked-In Syndrome is characterized by complete paralysis except for
  45. voluntary eye movements.  It is usually caused by lesions in the nerve
  46. centers which control muscle contractions, or a blood clot that blocks
  47. circulation of oxygen to the brain stem.
  48.  
  49. Symptoms
  50.  
  51. In the Locked-In Syndrome, all voluntary muscles controlling movement are
  52. paralyzed, except for those performing eye and eyelid movements.  Patients
  53. with Locked-In Syndrome are conscious, but unable to speak.  However, they
  54. can learn to communicate through an eye blink code.
  55.  
  56. Causes
  57.  
  58. Locked-In Syndrome is caused by lesions cutting across corticospinal and
  59. corticobulbar nerve tracts, which cut off all motor nerves except for those
  60. to the eye muscles.  Tissue death may also occur on both sides of the body
  61. caused by lack of oxygen circulated to the internal capsule of the brain.  In
  62. some cases the circulation may be blocked by a blood clot in a blood vessel
  63. in the brain stem.  If circulation can be restored the patient's condition
  64. may improve.
  65.  
  66. Affected Population
  67.  
  68. Locked-In Syndrome is a very rare disorder.  It affects males and females in
  69. equal numbers.
  70.  
  71. Related Disorders
  72.  
  73. Symptoms of the following disorders may resemble those of Locked-In Syndrome.
  74. Comparisons can be useful for a differential diagnosis:
  75.  
  76. Akinetic Mutism is a disorder characterized by the patient appearing to
  77. be in an awake state with open eyes, but without communication.  Immobility
  78. occurs as a result of lesions causing bilateral frontal lobe damage or
  79. destruction of the reticular activating system of the brain.  The response of
  80. muscles to painful stimuli is poor.
  81.  
  82. Quadriplegia (quadriparesis; tetraplegia) is a term denoting paralysis of
  83. all four limbs.  Spinal cord injury is one of the more common causes of
  84. Quadriplegia.
  85.  
  86. Reye Syndrome is a combination of acute brain disease (encephalopathy)
  87. and fatty degeneration of the abdominal organs, which tends to follow some
  88. acute virus infections such as flu or chicken pox, combined with certain
  89. precipitating agents such as aspirin.  Seizures may occur.  A complete
  90. recovery is possible.  However, permanent brain damage, ranging from a slight
  91. decrease in I.Q. to total paralysis, may occur.  (For more information on
  92. this disorder, choose "Reye" as your search term in the Rare Diease
  93. Database.)
  94.  
  95. Spinal Cord Injury can be caused by trauma to the spine.  Symptoms
  96. include retention of urine, possibly incontinence, reflex spasm below the
  97. site of the injury, and/or paralysis with sensory loss.
  98.  
  99. Therapies:  Standard
  100.  
  101. Functional neuromuscular stimulation may help activate paralyzed muscles.
  102. Several devices to facilitate communication for people who cannot speak are
  103. on the market.  Other treatment is symptomatic and supportive.
  104.  
  105. Therapies:  Investigational
  106.  
  107. This disease entry is based upon medical information available through April
  108. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  109. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  110. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  111. information about this disorder.
  112.  
  113. Resources
  114.  
  115. For more information on Locked-In Syndrome, please contact:
  116.  
  117.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  118.      P.O. Box 8923
  119.      New Fairfield, CT  06812-1783
  120.      (203) 746-6518
  121.  
  122.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  123.      9000 Rockville Pike
  124.      Bethesda, MD  20892
  125.      (301) 496-5751
  126.      (800) 352-9424
  127.  
  128. References
  129.  
  130. LOWER EXTREMITY FUNCTIONAL NEUROMUSCULAR STIMULATION IN CASES OF SPINAL CORD
  131. INJURY:  G.R. Cybulski, et al.; Neurosurgery (July 1984:  issue 15(1)).  Pp.
  132. 132-146.
  133.  
  134. ADAPTIVE EQUIPMENT FOR C6 QUADRIPLEGIA:  AN APPROACH TO EFFECTIVE, SIMPLE,
  135. AND INEXPENSIVE DEVICES:  J.R. Basford, et al.; Archives Phys Med Rehabil
  136. (December 1985:  issue 66(12)).  Pp. 829-831.
  137.  
  138. RECOVERY FROM LOCKED-IN SYNDROME AFTER POSTTRAUMATIC BILATERAL DISTAL
  139. VERTEBRAL ARTERY OCCLUSION:  J.M. Cabezudo, et al.; Surg Neurol (February
  140. 1986:  issue 25(2)).  Pp. 185-190.
  141.  
  142.